順天堂大学脳神経内科

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  筋萎縮性側索硬化症

変性疾患部門(変性疾患とは)

 
神経変性疾患とは
神経変性疾患とは脳や脊髄にある神経細胞のなかで,ある特定の神経細胞群(例えば認知機能に関係する神経細胞や運動機能に関係する細胞)が徐々に障害を受け脱落してしまう病気です.残念ながらまだ原因はわかっていません。脱落してしまう細胞は病気によって異なっています。大きく分けるとスムーズな運動が出来なくなる病気,体のバランスがとりにくくなる病気,筋力が低下してしまう病気,認知能力が低下してしまう病気などがあげられます.

スムーズな運動が出来なくなる病気:
パーキンソン病,パーキンソン症候群(多系統萎縮症,進行性核上性麻痺など)など
体のバランスが取りにくくなる病気:
脊髄小脳変性症,一部の痙性対麻痺など
筋力が低下してしまう病気:
筋萎縮性側索硬化症など
認知機能が障害されてしまう病気:
アルツハイマー病,レビー小体型認知症,皮質基底核変性症など

神経変性疾患がどのような機序で、なぜ特定の人に起きるのか、始まりはいつなのかも含めてあまりよくわかっていませんが,高齢者に発病しやすい傾向があることから、加齢そのものがリスクであると考えられています.患者さんの家族が同じような症状を持っている事は少ないですが(弧発性),一部の患者さんは血のつながった家族の中に同じ症状、もしくは似た症状を持った方がいて遺伝する事が分かっています(家族性)。最近の研究の進歩により私たちの施設から世界的にも有名なパーキンソン病の原因遺伝子が発見されましたが、さらに多くの遺伝子、蛋白が世界各国で発見されそれらの機能が調べられています.その結果異常な機能を持った蛋白や、必要がなくなった蛋白が分解されずに細胞内にたまってしまい,ミトコンドリアと呼ばれる細胞内でエネルギーを供給する小器官の機能障害、活性酸素を始めとした細胞にとって毒となる成分の暴露が発病に関与するのではないかと考えられています.


神経変性疾患を根本から治す治療法は残念ながらテレビドラマでみるように簡単にはいきません。しかし早期に発見し,病気を理解して症状を改善するお薬を始め,リハビリテーション、介護サービスなどを導入する事で日常生活レベルの維持、家族の負担の軽減が期待できます.そのためには正しい診断のできる病院を選ばなければいけません。

 
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